幼淋巴细胞白血病的症状是什么？幼淋巴细胞白血病怎么治疗？

　　1 发病原因

　　虽有几种相关因素 但不明。本病有性别易感性。

　　2 发病机制

　　细胞遗传学 约60％的患者有14q异常 12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q-和累及1 12号染色体的重排偶尔可见；t(6：12)(q15；q14)异常亦见报道。t(2；13)(q35；q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变 在B-PLL中亦可见到。

　　细胞基因学 80％的PLL为恶性B细胞起源 这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排 表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原。同B-CLL不同 PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白 多为IgM(有或无IgD)；不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。单克隆抗体SN8可把PLL的B细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20％的PLL为恶性T细胞 常表达CD2抗原；可与羊红细胞形成玫瑰花环。这些病例中75％的患者表达CD4 20％表达CD8抗原；约15％的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8 说明细胞起源于较原始的T细胞。T-PLL常表达CD7抗原 而不表达CD1 HLA-DR或TdT。T-PLL细胞α非特异性酯酶为阳性 酶型为大颗粒型。

　　与其他白血病的相同 可以合并感染 发热 出血 贫血 肝脾淋巴结肿大 皮肤损害 肝肾功能损害 心肺功能损害 中枢神经系统白血病等并发症 严重者可危及生命。

　　本病病程可以表现为急性 亚急性和慢性 以慢性居多 始发症状包括疲乏 虚弱 体重下降 纳差 常有低热及复发性口腔溃疡 少数患者有骨痛及获得性出血倾向 脾脏肿大是本病的特征 可有巨脾 肝脏呈轻到中度肿大 B-PLL很少或没有淋巴结肿大 而T-PLL淋巴结肿大常见 T-PLL患者尚可有躯干 面部 手臂皮肤受累的相关表现 通常在早期即已出现 常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑 无脱屑 非痒性红皮病；某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎 对抗生素治疗无效 极少的病例可有中枢神经系统白血病 白血病性胸腔积液或腹水 一些病人可有心肺并发症。

　　本病暂无有效预防措施 早发现早诊断是本病防治的关键。

　　由于白血病的病情错综复杂 造成白血病的治疗非常困难 不是一刀切式的治疗 有很多因素能够影响着白血病的病情。因此 白血病必须需要一个综合性的治疗方案。诱发白血病的有各种各样 造成病情千变万化 使得白血病的治疗变得异常的艰难 因此需要综合性的白血病治疗方法 不仅重视身体上的治疗 同样心理上及其饮食方面也需要格外重视。

　　1 血象

　　几乎所有患者均有正细胞正色素性贫血 半数以上的患者有血小板减少；白细胞多明显增高 常大于100×109/L 幼淋巴细胞比例大于50％ 与成熟淋巴细胞相比其形态特点为：胞体稍大 胞质丰富 核/浆比例稍低 核染色质浓集呈块状或粗细不等 排列不匀 沿核膜周边较密集 核质与核仁发育不同步 即核仁明显而核质较成熟 T-PLL患者的幼淋巴细胞核/浆比例高 胞质强嗜碱性 无颗粒 常有突起；核椭圆形或不规则 可有折叠 扭曲 核染色质较致密 核仁明显 通常为一个 约19％的T-PLL胞体小 光镜下核仁不明显 电镜下则可见核仁 这组病例为小细胞变异型T-PLL。

　　2 骨髓象

　　增生明显活跃 以淋巴细胞为主 幼淋巴细胞形态特点与外周血一致 骨髓干抽现象少见 活检示白血病细胞呈弥漫性或混合性浸润。

　　相差显微镜：幼淋巴细胞核仁1～2个 部分细胞胞质中有粗颗粒 有时聚集在胞质一侧 部分细胞胞质可见突起的小绒毛。

　　超微结构：幼淋巴细胞有绒毛状小突起 0.07～2.5μm长 多数细胞有大的核仁 核圆形 胞质丰富 高尔基体不发达。

　　细胞化学：80％的患者PAS呈不同程度阳性 ACP阳性 TRAP POX SB均阴性 非特异酯酶在T-PLL患者呈阳性。

　　3 细胞遗传学

　　60％的B-PLL有14q 76％的T-PLL有14号染色体断裂 断裂点为q11和q32 inv(14)(q11；q32)是常见的核型 53％的T-PLL有8号染色体三体。

　　4 免疫表型

　　T-PLL：CDla- YdT- CD2 CD3 CD5 CD7 CD25-/ CD38/-；CD4 CD8-者占65％ CD4 CD8者占2l％ CD4- CD8-者占13％。

　　B-PLL：CD5-/ CDl0-/ CD11c- CD25- CD23-/ CD24 B-1y7- FMC7 slg(μ或δ+μ)。

　　5 生化检查

　　血清钙正常。

　　根据临床表现 症状体征 选择X线 CT MRI B超 心电图等检查。

　　白血病患者要高蛋白 高维生素 高热量易消化饮食 多吃新鲜水果 蔬菜 补充维生素 辛辣刺激的食物少吃 平时可以多吃些柳橙 橘子 苹果 哈密瓜 西瓜 柠檬 葡萄 葡萄柚 草莓 菠萝等水果；核桃 松子 开心果 芝麻 杏仁 胡桃 瓜子 玉米 小麦等；另外众所周知菌类和大蒜是公认的抑制癌细胞蔬菜 可以多吃。

　　一 治疗

　　本病目前尚缺乏有效的治疗方法。

　　1 B-PLL的治疗B-PLL就诊时 病人通常已是进展期 大多数病人有明显脾大 白细胞增多 诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂 如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗 但有效率低于20％。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL。约半数病人接受强化联合化疗方案 如CHOF 可获部分或完全缓解 但是缓解持续时间短 长期生存率仍很低。

　　在结构上与去氧腺苷类似的一些药物对B-PLL有效。氟达拉滨0.1mg/(kg·d) 注射7天 28～35天为一疗程 可使50％B-PLL病人达到完全和部分缓解。同样 氟达拉滨30mg/m2 5天 每4周重复1次 可使40％的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现 用氟达拉滨治疗B-PLL与B-CLL疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征 在治疗过程中应予注意。

　　喷司他丁也有效 但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL患者 用喷司他丁4mg/m2 静脉给药 每周1次 共3周 然后 每隔l周1次。虽然45％病人可达到部分缓解 但是没有病人达到完全缓解 缓解的中位时间为9个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效 但低于B-PLL。该药有引起血小板减少的副作用。

　　脾切除可减轻症状 但仅是暂时的。脾区放疗可能有效 尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12例PLL 7例有效 3例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL的首选。有报告提示IFN-α对B-PLL有效 可使白血病细胞减少。脾放疗后用IFN-α治疗完全缓解的病人 生存期达5年。然而一般来说 IFN-α的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。

　　2 T-PLL的治疗T-PLL应用传统的烷化剂治疗疗效不佳 中位生存期约为7.5个月。用脱氧腺苷类似物治疗有效率高 是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m2 静脉给药 每周1次 共4周 然后再每2周给药1次 直到完全缓解或部分缓解。此方案可使50％病人缓解。皮肤受累及患者 局部可用皮质类固醇 氮芥 卡莫司汀(卡氮芥) 紫外线B PUVA或全身TSEB治疗。但T-PLL以全身治疗为主 通常不做局部治疗。

　　一项研究显示 15例T-PLL患者应用抗CD52特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗 13例(73％)获得不同程度缓解 而喷司他丁的患者缓解率为40％ 完全缓解率为12％ 用CAMPATH-IH治疗使其中9例(60％)患者达完全缓解 用喷司他丁+CAMPATH-IH疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的T-PLL患者亦有效。大剂量化疗及同种异基因干细胞移植治疗T-PLL已初步获得成功。

　　二 预后

　　本病预后差 B-PLL的中位生存期为1～2年 T-PLL的中位生存期为7.5个月 性别 脾大 皮损 淋巴细胞数等对预后均无影响。淋巴结肿大 年龄小于50岁 无肝脾肿大者预后较好。